研究人員定義大動脈炎相關肺高血壓臨床特征 發現患者5年生存率僅為77.2%

　　日前，北京協和醫院主任心內科荊志成教授團隊一項關于大動脈炎相關肺高血壓（TA-PH）的研究成果發表在《歐洲心臟雜志》上，揭示了TA-PH的臨床特點、預后數據及相關危險因素，對提升該疾病的診斷水平和指導探索治療策略具有重要意義。研究發現患者5年生存率僅為77.2%，亟須進一步研究有效的治療策略，以提升患者長期預后。

　　該研究是一項全國多中心注冊登記隊列研究，研究者建立了大樣本、診斷明確、表型清晰的臨床隊列，明確了此類疾病在中青年女性多發、咯血及結核病史多見、炎癥指標增高患者臨床表型相對較輕等重要臨床特征，并發現暈厥史、NT-proBNP和右心房壓力增高是預后不良的獨立危險因素。

　　大動脈炎（又稱高安血管炎）是一種起源不明的原發性肉芽腫性血管炎，主要累及主動脈及其分支血管，尤其以鎖骨下動脈、頸動脈、腎動脈等部位多見。肺動脈是大動脈炎常累及部位，可導致肺動脈壓力增高和進展性右心衰竭，嚴重威脅患者生命安全。

　　TA-PH屬于罕見類型肺血管疾病，既往國內外僅有零星個案報道，缺乏大樣本的系統性研究數據，國際肺高血壓臨床指南對本疾病的描述也處于空白狀態。由于TA-PH診斷困難，臨床上漏診誤診情況普遍，研究者希望對TA-PH的疾病特點及預后因素開展研究，提升臨床醫生診斷TA-PH的能力，為制定進一步治療策略奠定基礎。

　　據悉，該研究共納入全國十余個省份的140例經影像和右心導管檢查確診的TA-PH患者，研究數據來自北京協和醫院牽頭建立的“中國國家罕見病注冊系統”。

　　記者：沐鐵城、田曉航