MDT（多學科協作）模式再結碩果

　　有這么一種孩子，比常人更害怕受傷，小小的刀口可能會血流不止，甚至劇烈運動后都可能會自發性出血，他們就是血友病患兒，亦被稱為“玻璃娃娃”。來自泰安的8歲女孩小萍（化名）就是一個“玻璃娃娃”，合并急性闌尾炎，幸運的是，在泰安市婦幼保健院（市兒童醫院）多學科團隊的努力下，小萍成功接受了闌尾切除手術，已于近日出院。

　　

　　
? ? ? ?小萍于2021年得了急性闌尾炎，在求醫過程中，醫生又查出小萍患有血友病。因病情特殊，無法手術，一直進行保守治療。近半年，小萍每個月闌尾炎都會發作，每次都要進行大約一周時間的住院治療，嚴重影響了小萍的生活、學習，小萍的父母心急如焚，孩子的病情已經沒法再等。

? ? ? ?泰安市婦幼保健院血液科主任楊站介紹，血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，分為A型（甲）和B型（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙），小萍就是第三種情況。“血友病患者一直被比喻為‘玻璃人’，因為輕微的磕碰都有可能導致流血不止，甚至危及生命的大出血。”楊站介紹，對于普通的A型患者，補充合適劑量的Ⅷ因子即能滿足正常凝血所需凝血因子，在精準調控補充適量的Ⅷ因子的前提下，可以完成手術。然而對于小萍來說，他的因子XI缺乏癥這個情況是無法通過進行補充凝血因子來實現的。排除掉這個方法后，就只能靠術中輸血來保障患兒的生命安全了，然而輸血時又發現患兒血漿過敏，只能進行抗敏治療。為這樣的患兒實施外科手術，術中止血難度陡然增大，術后出血風險極高。

? ? ? ?拯救生命勝過一切。接診到這例特殊的患兒，泰安市婦幼保健院兒外三科主任封志強意識到這不是一臺簡單的“闌尾手術”，立即組織了包括血液科、兒科、麻醉科、等相關科室的全院大會診，組成了一支血友病闌尾炎手術團隊。

　　

　　
? ? ? ?“科室以前的血友病患兒外科手術有很多成功案例，但是像這個患兒無法進行補充凝血因子來止血，還對血漿過敏的情況非常罕見，國內外案例鮮有參考。”封志強介紹。團隊專家們連夜商討方案，經過多輪的嚴謹論證，最終敲定了先使用抗敏治療，再進行輸血保障患兒安全的方法，解決止血難題。

? ? ? ?終于，在血液科、麻醉科以及手術室的全力配合下，兒外三科主任封志強主刀為小萍實施了手術。無影燈下，術中的每一個出血點都可能成為術后災難性出血的出血灶，手術醫生們來來回回盯著每一個出血點止血，封志強團隊干凈利落地完成了闌尾切除手術。并在手術中發現了孩子的疝氣情況，經家長同意后一并完成疝氣手術。術后一周，小萍順利出院。

? ? ? ?據楊站介紹，血友病患者病情不同，表現程度也不盡相同，大多數血友病患者，從出生起就會表現出流血不止的癥狀，例如疫苗接種后流血不止，磕碰后身上出現瘀斑等。也有極少數患者，由于病情相對較輕，當他們成長至3、4歲后活動變多時才會被發現。如果不對血友病患者進行干預，其預期壽命一定會比普通人短。因此，大家要提高對血友病的認識，新生兒出生后，如果發生反復出血，應及時前往醫院檢查，一旦確診為血友病，應積極干預，通過科學治療，血友病患者與正常人的生存期差距不大。醫院開展多學科團隊的協作，將盡可能降低血友病患者的致殘率、延長患者生命，提高生活質量。

? ? ? ?【最泰安全媒體記者 趙鑫】